Se define Hiperbilirrubinemia directa; como niveles de bilirrubina conjugada o directa mayor de 1 mg/dl, es consecuencia de la alteración del flujo biliar secundaria a anormalidades estructurales o moleculares del hígado y/o del tracto biliar.
Etiología
Causas genéticas:
- Deficiencia de alfa-1–antitripsina.
- Síndrome de Alagille.
- Colestasis intrahepática familiar progresiva.
- Defectos de la síntesis de ácidos biliares.
- Fibrosis quística.
- Tirosinemia de tipo 1.
- Galactosemia.
- Fructosemia.
- Enfermedades mitocondriales.
- Defectos de la β-oxidación
Causas Anatómicas:
- Atresia de vías biliares
- Quiste de colédoco
Causas infecciosas:
- Infecciones perinatales: (citomegalovirus, toxoplasmosis, rubeola, sífilis, varicela)
- Virus hepatotropicos: (Hepatitis A, B y C)
- Virus de inmunodeficiencia humana
- Parvovirus B-19
Causas endocrinológicas:
- Hipotiroidismo congénito Hipertiroidismo neonatal
- Hipopituitarismo congénito
- Deficiencia congénita aislada de adenocorticotrofina
Causas inmunológicas:
- Enfermedad hepática gestacional autoinmune
- Lupus eritematoso neonatal
Causas toxicológicas:
- Alimentación parenteral
- Drogas – fármacos (Ceftriaxone)
- Drogas ilícitas (alcohol, cocaína)
Manifestaciones Clínicas.
- Tinte ictérico en piel y mucosa
- Hipocolia o acolia
- Coluria
- Heaptoesplenomegalia
- Perdía de peso
- Sangrado
Diagnóstico.
Estudios a realizar:
- Bilirrubina total y fraccionadas
- Hemograma ↄContaje de plaquetas
- ALT – AST
- Fosfatasa alcalina (FA)
- Gamma-glutamil transferasa GGT
- TP, INR, TTP
- Ecografía abdominal
- Colangiografía
- La biopsia hepática
- Serología TORCH
Manejo Integral
Dieta:
- Híper calórica: 120 a 150% de las necesidades para edad.
- Normo proteica (2 a 3 g/kg/día).
- Normo grasa
Polivitamínicos:
- Vitamina K: 5-10 mg oral; intramuscular o intravenoso 0,2 a 0,3 mg/kg/día, 2-3 veces por semana.
- Vitamina E: 75-100 mg/día, oral o 0,2-0,5 mg/kg/ día parenteral o 50 U/kg/día.
- Vitamina D3: 1.200-5.000 UI/día, o 500 U/kg/día.
- Vitamina A: 5.000-10.000 UI/día oral o 1500 U/ kg/día.
Tratamiento farmacológico:
- Ácido ursodeoxicólico: 10-20 mg/kg/día oral, repartido en 3 dosis.
- Fenobarbital: 3-5 mg/kg/día oral, repartido en 3 dosis.
Referencias:
1- López S, Morise S. Arch Argent Pediatr. 2020;118(1):S12-S49.
2- Monica D, Patricia R. Rev Col Gastroenterol. 2017;31(4):409-417.
3- Magd A, Dalia M. Gastroenterology Research and Practice. Preventive Effect of Bifidobacterium Supplementation on Neonatal Cholestasis in Preterm Neonates with Very Low Birth Weight, 2020.
4- Rima F, Ulrich B . JPGN 2017; Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants. 2017. 64: 154–168.
Un gusto saber eso. saludos. a la orden!
Que bueno saber eso licenciada. saludos! a la orden por aquí.
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Buenísimo aporte mi estimado, muchísimas gracias 🙏🫂
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